Sindrome di Kawasaki


sindrome di Kawasaki

La sindrome di Kawasaki è un tipo di vasculite (infiammazione dei vasi sanguigni) che può interessare vari organi. La sua causa non è nota, tuttavia solitamente l’insorgenza è caratterizzata da febbre fino a 41,0 °C (105,8 °F) in bambini di età inferiore a 5 anni. Si verifica con maggiore frequenza nei bambini di origine giapponese. La sindrome di Kawasaki può causare un aneurisma coronarico (la formazione di una sacca sulla parete dei vasi sanguigni che irrorano il muscolo cardiaco), che rappresenta la complicanza più grave.

DIAGNOSI | Non esistono esami che consentono una diagnosi precisa della sindrome di Kawasaki, pertanto i medici devono verificare se i bambini soddisfano determinati criteri. Devono avere la febbre da 5 giorni o più e soddisfare 4 dei seguenti criteri:

  • Il bianco dell’occhio di entrambi gli occhi è rosso, senza secrezioni o senza secrezioni trasparenti dagli occhi
  • Labbra secche e screpolate, lingua e gola infiammate
  • Gonfiore e desquamazione di mani e piedi (la pelle si pela) specialmente attorno alle unghie di mani e piedi e nella zona del pannolino
  • Un’eruzione cutanea rossa che può essere diffusa (solitamente non sul viso)
  • Linfonodi gonfi, solitamente solo da una parte del collo

È possibile che i bambini di età inferiore a 6 mesi e superiore a 5 anni non presentino tutti i sintomi richiesti e che venga loro diagnosticata una sindrome di Kawasaki atipica.

VALUTAZIONE | Oltre all’esame obiettivo, il medico potrebbe ordinare

  • Analisi del sangue per ricercare un aumento dei globuli bianchi (cellule che combattono le infezioni), un aumento delle piastrine (cellule responsabili della coagulazione del sangue) o livelli elevati di sostanze che indicano la presenza di un’infiammazione; analisi delle urine per ricercare un aumento dei globuli bianchi senza altri segni di infezione del tratto urinario
  • Un ecocardiogramma (un’ecografia del cuore) per controllare se siano presenti aneurismi coronarici e se vi sia interessamento del muscolo cardiaco

TRATTAMENTO | L’immunoglobulina endovenosa (intravenous immunoglobulin, IVIG) è un prodotto ricavato dal sangue umano composto da anticorpi che combattono le infezioni e l’infiammazione. La terapia viene somministrata in ospedale per via endovenosa (ovvero tramite un’iniezione in vena).

  • Potrebbero essere somministrate dosi elevate di aspirina, seguite da un ciclo di aspirina a basso dosaggio una volta scomparsa la febbre. La lunghezza della terapia dipende dal fatto che vengano rilevati o meno aneurismi coronarici.
  • In casi gravi che non rispondono all’IVIG, potrebbero essere somministrati corticosteroidi (farmaci che servono a ridurre l’infiammazione) o farmaci antinfiammatori.

FOLLOW-UP | I bambini devono essere seguiti attentamente una volta dimessi dall’ospedale.

  • I cardiologi ordineranno degli ecocardiogrammi a intervalli regolari per ricercare aneurismi coronarici e decidere la lunghezza della terapia con aspirina.
  • L’IVIG può interferire con alcuni vaccini, in particolare con il vaccino MPR (morbillo, parotite e rosolia) e con il vaccino anti-varicella. Potrebbe essere raccomandato di non somministrare vaccini per 11 mesi in seguito a IVIG.
  • Dato che l’aspirina può avere effetti gravi nei bambini che si ammalano di varicella o influenza, i genitori devono avvisare immediatamente il medico se vengono esposti all’influenza o alla varicella oppure se manifestano eventuali sintomi.
 BIBLIOGRAFIA

American Academy of Pediatrics, Centers for Disease Control and Prevention, Mayo Clinic

American Academy of Pediatrics Healthy Children
www.healthychildren.org

Mayo Clinic
www.mayoclinic.com/health/kawasaki-disease/DS00576

Paediatric Rheumatology International Trials Organization (PRINTO)
www.printo.it/pediatric-rheumatology/information/UK/6.htm

UNIVADIS

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