Leucemia Mieloide Cronica


Leucemia Mieloide Cronica

La Leucemia Mieloide Cronica è una neoplasia maligna causata da un’alterazione acquisita della cellula staminale totipotente del midollo osseo, quella cioè dalla quale si originano tutte le altre cellule del sangue.

Questa alterazione, permanente, causa una proliferazione incontrollata delle cellule nel midollo osseo stesso con produzione di un numero elevato di globuli bianchi. I globuli bianchi in eccesso vanno a colonizzare il sangue periferico e la milza.

Il termine “cronica” indica che la malattia ha inizialmente un decorso lento, con pochi sintomi, anche se dopo un periodo variabile di alcuni anni, se non correttamente diagnosticata e trattata, si trasforma inevitabilmente in una leucemia acuta.

Il cromosoma Philadelphia

Nel 95% dei casi la Leucemia Mieloide Cronica è caratterizzata dalla presenza di un’alterazione del cromosoma 22 nel nucleo delle cellule leucemiche: il cromosoma Philadelphia, più corto rispetto a quello presente nei soggetti sani, così denominato dal nome della città dove fu scoperto nel 1960.

È il risultato della traslocazione del gene Abelson (ABL) dal cromosoma 9 a una regione del cromosoma 22 denominata Breakpoint Cluster Region (BCR, regione di raggruppamento dei punti di rottura), con la formazione di un gene ibrido BCR/ABL, che codifica per una proteina con una forte attività di tirosin-chinasi, responsabile dell’aumento della proliferazione delle cellule leucemiche, della diminuzione della morte cellulare o apoptosi e della loro maggiore resistenza.

Epidemiologia

Le leucemie sono responsabili di circa il 3% di tutte le neoplasie, con un’incidenza nel mondo di circa 60-100 casi ogni anno per milione di abitanti.

La Leucemia Mieloide Cronica rappresenta il 15-20% delle leucemie e la sua incidenza nei Paesi industrializzati è di circa 1 caso/100.000 persone/anno.

In Italia sono circa 800-1.000 ogni anno le persone che ne sono colpite, ma il numero totale dei pazienti è in costante aumento. Si stima infatti che in Europa il numero dei malati sia intorno a 50.000 ma che in 5 anni potrebbe raddoppiare.

La malattia è leggermente più frequente nell’uomo che nella donna, con un rapporto di 1,3:1, ed è rara nei bambini, in cui non costituisce più del 5% di tutte le leucemie.

L’età media di comparsa della Leucemia Mieloide Cronica è attorno a 55 anni. Meno del 10% dei pazienti ha meno di vent’anni, mentre il 30% ne ha più di 60.

Fasi e sintomi della malattia

La Leucemia Mieloide Cronica è spesso caratterizzata da una sintomatologia clinicamente poco rilevante. Il suo decorso è contraddistinto da tre fasi distinte: una fase cronica con assenza o rarità di sintomi; una fase accelerata, che può insorgere anche dopo 5-6 anni, in cui si rileva un peggioramento dei parametri clinici ed ematologici; una fase blastica, lo stadio terminale della malattia, con segni e sintomi tipici della leucemia acuta, con ulteriore incremento dei globuli bianchi e sovvertimento della loro funzione, anemia, aumento o drastica riduzione delle piastrine.

Al momento della diagnosi, circa il 90% dei pazienti sono in fase cronica, i rimanenti sono già in fase accelerata o blastica.

Fase cronica

I pazienti presentano un elevato numero di globuli bianchi in tutti gli stadi di maturazione e meno del 10% di cellule indifferenziate (blasti) nel sangue periferico e nel midollo osseo. La fase iniziale o cronica può manifestarsi con:

• stanchezza;

• sudorazione notturna;

• perdita di peso;

• tensione addominale, causata dall’ingrandimento della milza.

Fase accelerata

È la fase avanzata della malattia, che dura in media da 6 a 12 mesi, durante la quale spesso si evidenzia una resistenza alle terapie. È caratterizzata dalla presenza nel sangue periferico o nel midollo osseo del 10-30% di cellule indifferenziate e possono osservarsi anche nuove e multiple anomalie cromosomiche.

I sintomi comprendono:

• anemia progressiva e diminuzione delle piastrine;

• febbre di origine sconosciuta;

• dolore osseo;

• nausea e dolori addominali legati all’ulteriore incremento volumetrico della milza o all’ingrossamento del fegato.

Fase blastica

La fase blastica rappresenta lo stadio terminale della malattia: circa il 25% dei pazienti passano direttamente ad essa, saltando la fase accelerata.

È caratterizzata dalla presenza di oltre il 30% di blasti nel sangue periferico o nel midollo osseo e da un aumento dei sintomi legato al progressivo e grave scompenso della funzione midollare:

• facile affaticabilità legata all’anemia;

• complicanze emorragiche legate alla carenza di piastrine;

• complicanze infettive legate alla progressiva riduzione/scomparsa di globuli bianchi maturi.

I pazienti in fase blastica hanno una prognosi pessima, con una mediana di sopravvivenza di 3-6 mesi.

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