L’ACROMEGALIA


Acromegalia

L’acromegalia, dal greco akros, “estremità”, e megalas, “grande”, è una patologia endocrina rara dovuta ad un tumore benigno dell’ipofisi. L’adenoma ipofisario è responsabile dell’ipersecrezione di GH, l’ormone della crescita, che a sua volta influenza l’eccessiva produzione di IGF-1, il fattore di crescita insulino-simile-1, che viene secreto soprattutto dal fegato.

Evoluzione e sintomi

La malattia, descritta per la prima volta nel 1886, colpisce entrambi i sessi in età giovanile. In Italia l’incidenza è di circa 5-6 casi l’anno per milione di abitanti e la prevalenza di circa 70 casi per milione di abitanti. L’acromegalia presenta un’evoluzione molto lenta, tanto che i sintomi si manifestano dopo molti anni dall’insorgenza dell’adenoma nella ghiandola ipofisaria. La sua principale caratteristica è l’ingrossamento, in lunghezza e in larghezza, delle ossa delle mani, dei piedi e del volto, cui si associa un aumento di volume di alcuni organi, tra i quali la lingua, il fegato, il cuore, la tiroide, la prostata. A queste modificazioni volumetriche fanno seguito nel tempo diverse complicanze: artriti e artralgie, ipertrofia cardiaca, ipertensione, sindrome del tunnel carpale, disfunzioni sessuali, diabete, apnee notturne e disturbi del sonno, sonnolenza, fatigue. Quando l’adenoma ipofisario cresce oltre una certa misura può comprimere i nervi ottici a livello del chiasma ottico e dare disturbi visivi, in particolare a carico della visione periferica.

Diagnosi

La diagnosi di acromegalia arriva quasi sempre tardivamente, in media dopo 8-10 anni dall’insorgenza dei primi sintomi, mentre per prevenire efficacemente le alterazioni ossee irreversibili e le complicanze sarebbe necessario diagnosticare precocemente la malattia e instaurare tempestivamente il trattamento.

Gli esami ematochimici di primo livello si basano sulla rilevazione delle concentrazioni di GH e IGF-1 nel sangue. Se i livelli risultano sopra la norma si procede con le indagini di secondo livello come la Risonanza Magnetica per individuare la presenza della massa tumorale nella ghiandola ipofisaria.

Terapie

Il trattamento deve raggiungere tre obiettivi: controllare la crescita del tumore ipofisario; tenere sotto controllo l’ipersecrezione di GH e IGF-1 per migliorare la sintomatologia; ridurre le complicanze.

L’intervento chirurgico è la procedura d’elezione nella maggior parte dei pazienti e consiste nella resezione e asportazione del tumore. L’approccio avviene per via transfenoidale, passando per il naso, in endoscopia o in microscopia.

La radioterapia, sempre più precisa (radioterapia stereotassica) indirizzata solo alle cellule tumorali e somministrata in dosi frazionate in più sessioni, e la radiochirurgia, che utilizza raggi gamma e viene somministrata ad elevate dosi in un’unica seduta per distruggere le cellule che iperproducono il GH o per ridurre il tumore.

I farmaci disponibili sono diversi, a cominciare dagli analoghi della somatostatina, come octreotide e lanreotide, somministrati una volta al mese per via intramuscolo, ai quali si è aggiunto di recente Pasireotide (Signifor®), analogo della somatostatina di ultima generazione dotato di elevata affinità per quattro dei cinque recettori della somatostatina; altri farmaci utilizzati sono i dopamino-agonisti, come bromocriptina e cabergolina, somministrati giornalmente per via orale e l’antagonista del recettore del GH, pegvisomant, somministrato giornalmente per via sottocutanea.

Gestione della malattia

L’acromegalia è una patologia altamente complessa e con un impatto molto importante sulla qualità di vita del paziente, per questo motivo richiede una gestione integrata a breve e lungo termine. La figura medica di riferimento è l’endocrinologo che prende in carico il paziente all’interno di centri specializzati, ospedalieri o universitari, tuttavia a causa delle numerose complicanze di carattere sistemico che possono manifestarsi nel corso degli anni il paziente dovrà essere seguito anche da altri specialisti, solo così tutti gli aspetti pratici e clinici di questa grave patologia potranno essere affrontati e gestiti in maniera efficace.


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