Malattia di Dupuytren


La Malattia di Dupuytren è un disordine fibro-proliferativo invalidante della mano, la cui eziologia esatta è sconosciuta e per il quale non esiste un trattamento specifico. La Malattia di Dupuytren è stata messa in relazione a diversi fattori di rischio, tra cui fumo, consumo di alcol e diabete. Colpisce circa il 5% della popolazione degli Stati Uniti; è comune nell’Europa del Nord; in Norvegia il 30 per cento degli uomini oltre 60 anni sviluppa questa condizione, e gli studi suggeriscono una predisposizione genetica diffusa, attraverso il nord Europa e la Gran Bretagna, dai Vichinghi. (1)

Circa il 70% degli individui affetti da Malattia di Dupuytren si rivolgono inizialmente al medico di medicina generale per avere indicazioni sull’ampia gamma di presentazioni che vanno dai semplici noduli visti, o solo sentiti sotto il palmo della mano, ad una chiara ed evidente contrattura delle dita. (2)

La Malattia di Dupuytren colpisce l’aponeurosi palmare e le manifestazioni cliniche riflettono la progressione della patologia di base. La prima manifestazione è una retrazione cutanea indolore evidente sulla superficie palmare della mano. (3)

Nel corso del tempo, la fibrosi sottostante può progredire con una maggiore deposizione di collagene, portando allo sviluppo di noduli, fino ad evidenziare delle corde sottocutanee che possono essere scambiate per i tendini flessori.

Il processo fibrotico che sostiene la Malattia di Dupuytren può presentarsi anche sulla pianta del piede (malattia Ledderhose) e nel pene (malattia di Peyronie). (4)

Nei pazienti in cui sono coesistenti queste condizioni, la prognosi è generalmente peggiore. Nella maggior parte dei casi si osserva un interessamento bilaterale delle mani, anche se generalmente i casi con localizzazione monolaterale sono più gravi. Il IV dito (anulare) è quello più frequentemente coinvolto, seguito dal mignolo e, in successione, dal dito medio e dall’indice. La presentazione al pollice è rara (4).

La progressione della malattia, quindi della contrattura dell’aponeurosi palmare, determina a livello delle articolazioni del metacarpo (MTC) e delle interfalangee prossimali (IFP) contratture in flessione. L’articolazione interfalangea distale (IFD), raramente coinvolta, può al contrario presentare una contrattura in iperestensione. Le contratture in flessione digitali sono progressivamente invalidanti, interferendo con le attività quotidiane come ad esempio prendere un bicchiere, stringere la mano o metterla semplicemente in tasca.

Il test di Hueston (5) rappresenta un’opzione integrata nella valutazione della Malattia di Dupuytren, essenzialmente anamnestica e clinica. Il test di Hueston consente, in modo semplice e rapido, di valutare se si sia raggiunta o meno l’indicazione all’intervento chirurgico. Il test, noto anche come table-top test, consiste nell’invitare il paziente a porre la mano con il palmo rivolto sul tavolo, cercando di tenerla piatta e di mantenere il contatto del palmo con la superficie del tavolo. La contrattura è definita abbastanza severa, e tale da richiedere il trattamento chirurgico, allorché non è possibile toccare il tavolo con il palmo della mano a causa della contrattura.

Le raccomandazioni per la gestione della Malattia di Dupuytren pubblicate in una revisione del Journal of Family Practice (6) focalizzano l’attenzione su tre punti:

  • Valutare i pazienti con sospetta Malattia di Dupuytren per escludere condizioni coesistenti, come la malattia di Ledderhose e la malattia di La Peyronie;
  • Utilizzare il test di Hueston (table-top test) per valutare la gravità della Malattia di Dupuytren;
  • Non utilizzare esercizi di stretching per la Malattia di Dupuytren; possono accelerare la sua progressione.

Semplici indicazioni per un puntuale inquadramento, un’immediata valutazione di gravità e scelte operative che consentono al medico di medicina generale: di rassicurare il paziente sulla natura benigna di questa condizione, anche se progressiva; di valutarne il grado di disabilità; di evitare inutili interventi alternativi all’opzione chirurgica che rimane il cardine del trattamento della Malattia di Dupuytren.

Autore | Paolo Spriano, Medico di Medicina Generale (Milano)

1. Michou L et al. Genetics of Dupuytren’s disease. Joint Bone Spine. 2012; 79: 7-12.

2. DiBenedetti DB et al. Prevalence, incidence, and treatments of Dupuytren’s disease in the United States: results from a population-based study. Hand. 2011;6:149-158

3. Townley WA et al. Dupuytren’s contracture unfolded. BMJ. 2006;332:397-400

4. Rayan GM. Clinical presentation and types of Dupuytren’s disease. Hand Clin. 1999;15:87-96

5. Hueston JT Table top test. Med J Aust. 1976;2(5):189-90.

6. Auld T , Werntz JR Dupuytren’s disease: How to recognize its early signs J Fam Pract. 2017;66:E5-E10

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